A relação entre a Paralisia Cerebral e a Epilepsia é muito frequente.
A paralisia cerebral por definição é um transtorno que afeta essencialmente a motricidade de quem é acometido. Este grupo de distúrbios motores podem ser acompanhados por outras características neurológicas como: alterações de sensação, percepção, cognição, comunicação e comportamento, além de problemas musculoesqueléticos e epilepsia.
A paralisia cerebral apresenta uma frequência de um a cada quatro crianças por 1000 nascidos vivos. E a presença de crises convulsivas pode variar de 20 a 45% das crianças com paralisia cerebral.
A epilepsia é prevalente em uma parcela significativa da população com paralisia cerebral, com taxas de prevalência variando de 15% a 90%. No entanto, a maioria das estimativas tende a se concentrar em uma taxa de epilepsia na paralisia cerebral em torno de 35% a 41%.
Antes de falarmos sobre a relação entre a epilepsia e a paralisia cerebral é valido iniciarmos falando sobre os conceitos atuais do que é paralisia cerebral e como ela se manifesta para depois falarmos sobre as formas de epilepsia na paralisia cerebral e os seus tratamentos.
O que é definido como Paralisia Cerebral atualmente?
A Paralisia Cerebral pode ser definida como um transtorno de múltiplos espectros clínicos, heterogêneos e variados, tamanha a diversidade de apresentações clínicas.
A Paralisia Cerebral não se refere mais a uma entidade específica ou a um fenômeno patológico único. Em vez disso, somamos a este nome, um grupo de condições e/ou manifestações clínicas com graus variáveis de capacidade e limitação funcional, que apresentam como características comuns, por definição anormalidades cerebrais não progressivas, mau funcionamento ou lesão em redes neurais, de origem genética ou adquiridas, durante o desenvolvimento do cérebro fetal ou infantil.
Quando uma Crise convulsiva é considerada Epilepsia?
A epilepsia é definida clinicamente nas seguintes situações segundo os critérios da Liga Internacional Contra a Epilepsia:
- duas crises não provocadas que ocorreram com pelo menos 24 horas de intervalo;
- o estado de mal epiléptico foi definido como uma crise com duração superior a 30 minutos;
- crises recorrentes com duração total superior a 30 minutos em <24 horas;
- ≥2 crises afebris após o período neonatal.
Por que devemos nos preocupar com a Epilepsia na Paralisia Cerebral?
A epilepsia é uma comorbidade associada na paralisia cerebral, um sistema nervoso lesionado pode apresentar distúrbios musculoesqueléticos e outras manifestações clínicas em associação.
A epilepsia em si ainda é considerada um marcador da gravidade da paralisia cerebral e um fator de influência negativa no neurodesenvolvimento, comportamento, desempenho escolar e qualidade de vida em geral.
Existe uma parcela de indivíduos com paralisia cerebral apresentam formas de síndromes epilépticas resistentes a medicamentos, e a coexistência de epilepsia (resistente a medicamentos) na paralisia cerebral parece aumentar o risco de morte prematura nestas crianças.
Crianças com paralisia cerebral e epilepsia apresentam uma chance nove vezes maior de apresentem o estado de mal epiléptico do que crianças sem paralisia cerebral.
As encefalopatias que induzem epilepsia comumente afetam o controle motor. Isso pode produzir distúrbios posturais ou do tônus do tronco, crianças epilépticas com paralisia cerebral apresentaram maior risco de escoliose.A coexistência dessas condições pode complicar significativamente os regimes de tratamento, uma vez que as convulsões podem exacerbar as deficiências motoras e dificultar os esforços de reabilitação, por isso o seu tratamento deve ser levado a sério em associação a reabilitação motora.
Quais são os fatores de risco para crianças com Paralisia Cerebral desenvolverem Epilepsia?
A paralisia cerebral abrange um amplo espectro de deficiências permanentes e não progressivas da função motora, causadas por diversas etiologias, as malformações congênitas do desenvolvimento cortical e as lesões vasculares, como infartos arteriais ou hemorragia intraventricular de alto grau relacionada à prematuridade (HIV grau IV) estão altamente relacionados a epilepsia. Bebês e crianças com essas alterações radiológicas apresentam crises epilépticas de início precoce.
Cerca de 50-60% das crianças com paralisia cerebral apresentam início das crises convulsivas antes de um ano de idade.
Outros dados clínicos também apresentam risco aumentados crianças com paralisia cerebral desenvolverem epilepsia ao longo da vida, como os citados abaixo:
- baixo peso ao nascer;
- convulsões no período neonatal;
- convulsões durante o primeiro ano de vida;
- histórico familiar de epilepsia;
- paralisia cerebral em graus motores mais avançados.
De acordo com a causa e a região das lesões cerebrais que causam a paralisia cerebral, dificuldades de fala, deficiências auditivas e visuais e deficiência intelectual podem estar associadas à epilepsia.
Quais exames podem demonstrar risco de Epilepsia na Paralisia Cerebral?
A ressonância magnética de encéfalo pode sugerir alterações anatômicas mais suscetíveis a crises convulsivas. Pessoas com paralisia cerebral que apresentem na Ressonância Magnética de Encéfalo um maior envolvimento da substância cinzenta cortical, apresentam maiores chances de ocorrência de convulsões ao longo do seu desenvolvimento.
No entanto, se apenas a substância branca for afetada ou se a patologia estiver restrita à substância cinzenta profunda (gânglios da base e tálamo), a possibilidade de epilepsia torna-se remota.
Crianças com paralisia cerebral e fatores de risco para epilepsia devem realizar rotineiramente o eletroencefalograma (EEG), ele pode fornecer rapidamente os dados necessários no contexto de suspeita de crises epilépticas. Este exame pode mostrar ondas agudas ou anormalidades no período interictal que exigem interpretação qualificada do EEG com profissionais treinados.
A avaliação por eletroencefalograma (EEG) em crianças com paralisia cerebral é de grande valor, pois o tratamento de descargas epileptiformes interictais, sem epilepsia clínica melhora a qualidade de vida e o prognóstico ao longo do tempo.
Como são as Manifestações Clínicas de Epilepsia na Paralisia Cerebral?
Crises convulsivas generalizadas são o tipo mais comum de apresentação de epilepsia na paralisia cerebral, mas não são o único tipo de crise que as crianças podem manifestar.
Se correlacionarmos as alterações motoras da paralisia cerebral e a epilepsia, dentre as manifestações motoras da paralisia cerebral que as crianças podem apresentar, temos uma chance maior de epilepsia em crianças com quadriplegia espástica entre 65-72%, seguidas por hemiplegia espástica 27-45% e diplegia 20-27%.A probabilidade de desenvolver epilepsia na população com paralisia cerebral está ligada ao subtipo específico de paralisia cerebral, com maiores chances observada em indivíduos com tetraplegia e na forma atáxica da paralisia cerebral.
Crianças com paralisia cerebral frequentemente apresentam características autistas, marcadas por dificuldades de comunicação, interação e adaptação. A deficiência intelectual constitui uma dificuldade singular para a epilepsia em crianças com paralisia cerebral.
Outro dador importante é que muitas vezes as crises convulsivas não são perceptíveis pela família, por isso existe uma importância de uma avaliação complementar com eletroencefalograma nesta população.
Quando um quadro de epilepsia é considerado refratário, principalmente na Paralisia Cerebral?
O termo refratário é utilizado nos casos de epilepsia com persistência das crises apesar da administração adequada de pelo menos dois agentes antiepilépticos apropriados. Considera-se epilepsia ativa quando ocorrem duas ou mais crises convulsivas não provocadas em um ano. Ou seja, os medicamentos não conseguem abolir as crises de forma efetiva.
Pesquisas recentes, baseadas em dados populacionais, destacam que aproximadamente 50% dos casos apresentam remissão da epilepsia com o uso de medicamentos antiepilépticos enfatizando uma variabilidade entre os subtipos de paralisia cerebral.Notavelmente, destaca-se que pessoas com quadriplegia espástica estariam associadas a uma taxa de remissão de apenas 20% da epilepsia.
Crianças que apresentam início precoce de crises epilépticas, não deambuladoras, que apresentam crises tônicas generalizadas, crises mioclônicas, espasmos, o diagnóstico de encefalopatia epiléptica do desenvolvimento e EEG com multifocos também apresentaram maior risco de desenvolver epilepsia resistente a medicamentos, possivelmente devido a extensas redes epilépticas e plasticidade neural mal adaptativa no cérebro em desenvolvimento, conforme descrito na literatura.
Qual o risco de uma criança com Paralisia Cerebral ter uma epilepsia resistente a medicamentos?
O risco de epilepsia resistente a medicamentos foi significativamente maior com em:
- crianças que tiveram um baixo índice de Apgar (1-4) aos 5 minutos,
- ocorrência de crises no período neonatal
- epilepsia de início focal
- com lentificação focal no EEG
Qual a importância do Tratamento da Epilepsia em crianças com Paralisia Cerebral ?
A presença de epilepsia, especialmente se refratária, impacta significativamente nas habilidades globais das crianças com paralisia cerebral.
Existe uma relação entre declínio cognitivo, paralisia cerebral e epilepsia. No entanto, é difícil saber se a presença de declínio cognitivo pode ser considerada uma causa de epilepsia resistente a medicamentos ou uma consequência de uma lesão cerebral que leva a baixas habilidades intelectuais e epilepsia resistente a medicamentos.
Quando deve ser indicado o Tratamento Cirúrgico de uma Epilepsia na Paralisia Cerebral?
As cirurgias de epilepsia devem ser avaliadas em casos de refratariadade do tratamento medicamentoso.
O tipo de cirurgia a ser realizada depende do tipo da crise, das alterações anatômicas cerebrais que causam a crise e do objetivo do tratamento.
Cirurgias ressectivas tem como objetivo a retirada da parte anormal do córtex epiléptico por meio de uma microcirurgia cerebral e podem controlar crises e reverter a encefalopatia epiléptica, quando bem indicadas. É importante considerar uma avaliação cirúrgica em crianças com lesões focais e epilepsia resistente a medicamentos na paralisia cerebral, apesar das descargas epilépticas generalizadas.
Existem também cirurgias consideradas paliativas para o controle de crises, como a estimulação do nervo vago e o implante de eletrodo cerebral, que são alternativas a casos que não são candidatos aos demais tipos de cirurgias.
É possível ter controle da epilepsia em pessoas com paralisia cerebral ao longo dos anos?
A epilepsia é considerada “bem controlada” quando existe o controle dos sintomas com o uso dos medicamentos. Com o passar dos anos temos um aumento do controle das crises, gradualmente com a idade até 20 anos após o início da epilepsia, semelhante ao observado na população em geral.
Assim como nas epilepsias da infância em geral, a melhora da predominância da excitação sináptica com a idade, decorrente da diminuição dos receptores de glutamato e do aumento dos receptores de ácido gama-aminobutírico (GABA), pode ser responsável por essa tendência de controle das crises convulsivas.
As epilepsias na paralisia cerebral podem entrar em remissão com medicamentos antiepilépticos em aproximadamente metade de todos os casos de paralisia cerebral e em até 20% dos casos de quadriplegia ou hemiplegia espástica, mesmo com histórico de estado de mal epiléptico ou períodos de crises diárias.
A remissão requer mais de 10 anos desde o início da epilepsia em alguns pacientes, possivelmente devido a uma maturação mais lenta dos mecanismos inibitórios em cérebros lesados.
Um período de acompanhamento mais longo da epilepsia em pessoas com paralisia cerebral é recomendado com exames de EEG regulares, é necessário, em comparação com as epilepsias idiopáticas da infância, nas quais a normalização ou melhora do EEG justifica a suspensão dos medicamentos antiepilépticos.
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